d.d. oculodentoossea

opisuje se i pod imenom okulodentodigitalna displazija. Manifestuje se karakterističnim licem, mikroftalmusom, mikrokornejom sa anomalijama irisa, tankim nosem sa uvrnutim nozdrvama, hipoplazijom gleđi, anomalijama srednjeg i petog prsta, srašćivanjem i povijenošću prstiju i zadebljanjem donje vilice. Ponekad se javlja glaukom, dok je kosa suva, bez sjaja. Hipoplastična gleđ viđa se u obe denticije, zubi su žuti, sa velikim neravnim jamicama na krunicama zuba, pulpa i korenovi su normalni