dentinogenesis imperfecta Shieldsov tip I

klinički se manifestuje u okviru oboljenja vezivnog tkiva nazvane osteogenesis imperfecta koju karakterišu fragilnost kostiju, plave sklere, hiperekstenzivnost zglobova, oštećenje sluha, kardiovaskularne abnormalnosti i dentinogenesis imperfecta. Klinički izgled zuba karakteriše promena boje koja može varirati od svetložute do plavkaste ili smeđe. Pored toga zubi imaju opalescentan izgled. Takve promene mogu zahvatiti sve zube, ali obično su najjače zahvaćeni frontalni mandibularni zubi. Gleđ se lako lomi i otpada, a zubi su vrlo podložni atriciji. Radiografski se oučava karakteristična obliteracija komora pulpe. Krune premolara i molara imaju karakterističan izgled koji se opisuje kao bulbozan ili u obliku pečurke sa suženjima u predelu gleđno-cementnog spoja. Koreni zuba su nešto kraći nego kod zdravih zuba. Ovaj tip DI nasleđuje se kao autosomo dominantna osobina