epidermolysis bullosa

grupa retkih naslednih poremećaja kože i sluzokože. Promene ka­rakteriše pojava bula u zoni bazalne membrane epitela, kao odgovor na najmanju traumu, a za­rastaju ožiljkom. Retko autoimuno oboljenje, oštećenja u regionu bazalne membrane nastaju delovanjem autoantitela tipa VII proko­lagen, koja izazivaju defekte kolagena. Bule se javljaju kod dece u najranijem uzrastu, i to po koži i sluzokoži. Mogu biti izazvane čak i dojenjem. Nakon pucanja bula formiraju se ulcere, koje eventualno mogu ožiljno zarasti. Pokrivač jezika atrofira, ali ostaju ožiljci. U po­jedinim formama ove bolesti javlja se i hipopla­zija gleđi. Zbog izuzetno teških subjektivnih te­goba, oralna higijena je loša. Stoga je kod obo­lelih povećena incidencija karijesa i oboljenja potpornog aparata zuba. Sekundarne infekcije oralne sluzokože su česte (bakterijske, gljivične, virusne). Osnovne funkcije, kao što su ishrana i govor, izuzetno su otežane, tako da obolela deca mogu da zaostanu u razvoju. Ukoliko je prome­nama zahvaćena čitava koža, deca mogu postati invalidi ili umreti. Planocelularni karcinom je retka komplikacija ovog oboljenja. Prema kliničkoj slici, razlikuju se tri tipa ovog oboljenja