Peutz-Jeghersov sindrom

porodična gastrointestinalna polipoza i mukokutane pigmentacije, autosomno-dominantni način nasledjivanja. Karakteristike su: pojava pigmentisanih makula na koži i sluzokoži, kao i polipi na ileumu. U ranom detinjstvu se pojavljuje nekoliko malih asimptomatskih ravnih, okruglih, pigmentisanih makula, veličine od 1-10 mm. Promene na koži su lokalizovane na licu, oko nosa i očiju, ređe na šakama i stopalama. Na sluzokožama su na usnama, perioralnoj regiji, gingivi, bukalnoj mukozi, jeziku i nepcu. Prisustvo polipa je najizraženije na ileumu, mogu izazvati abdominalne bolove, hemoragiju i konstipaciju. Oboleli su često kahektični i anemični. Ne postoji srazmera između stepena visceralne polipoze i obima oralnih pigmentacija. Sin. Jeghersov sindrom.