kongenitalna osteopetroza

karakteriše se nemogućnošću resorpcije primarne spongioze od strane osteoklasta što dovodi do povećanja gustoće kostiju, tako da se spongiozna i kortikalna kost na snimku ne razlikuju. Kosti glave su zadebljane i povećane gustine, naročito na kranijalnoj bazi i kalvariji. Promene su na svim kostima, uključujući i vilice. Kongenitalna osteoporoza se nasleđuje autozomno, a kod odraslih autodominantno. Deca sa kongenitalnim oblikom imaju široko frontalno ispupčeno lice, mali i prćast nos, nistagmus. Česti su anemija, hepatosplenomegalija, slepoća, gluvoća, paraliza facijalisa i patološke frakture kostiju. Promene u ustima: vilice preširoke, zakasnelo nicanje zuba, ankiloze zuba.