osteogenesis imperfecta

nasledno oboljenje, glavni znaci su lomljivost kostiju, plave sklere i otoskleroza. Može da se javi in utero i da se manifestuje na rođenju - osteogenesis imperfecta congenitalis, ili da se ravije u detinjstvu i adolescentnom dobu - osteogenesis imperfecta tarda. Lobanja je slična kao kod dysostosis cleidocranialis s izraženim tankim kalvarijumom. Poremećaj u stvaranju zuba je sličan kao kod dentinogenesis imperfecta. Zubi su translucentni - prozračni, boja zuba postaje tamnija s godinama, tako da oni izgledaju sivi, ružičasti ili plavi. Abrazija je izražena i javlja se već posle nicanja zuba. Rendgenski se zapažaju obliteracija pulpe i kratki korenovi zuba. Sin. osteopsathyrosis, Lobsteinov sindrom, fragilitas ossium